Mieux connaître la maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson est la deuxième maladie neurodégénérative la plus fréquente, après Alzheimer. Elle s’attaque à une région du cerveau (nommée "la substance noire") où elle détruit progressivement les neurones responsables de la production de dopamine, une substance chimique essentielle au contrôle des mouvements du corps (elle agit aussi dans la sensation de plaisir et de désir). Elle doit son nom au médecin anglais James Parkinson qui, le premier, a décrit les symptômes en 1817.

Les causes et les symptômes sont propres à chaque patient, la vitesse de progression de la maladie est très variable et les traitements sont loin d’être standardisés. La maladie se déclare généralement entre 55 et 65 ans, mais elle peut aussi survenir bien plus tôt (avant 40 ans) ou bien plus tard (après 80 ans). Elle touche un peu plus les hommes que les femmes, à tous les âges de la vie. Ces dernières années, le nombre de cas diagnostiqués a progressé de manière considérable et on estime, aujourd'hui, qu'environ 30 000 Belges sont touchés par la maladie.

Les causes de la maladie de Parkinson restent obscures mais de plus en plus de recherches soulignent le rôle important joué par certains facteurs, sans qu’aucune recommandation pratique ne puisse être formulée à ce jour :

• les facteurs génétiques (20 à 25 % des cas)
• les facteurs environnementaux, dont certains pesticides
• une alimentation trop riche en produits laitiers

Pour toutes les autres pistes étudiées (exposition aux métaux lourds, traumatismes crâniens à répétition, etc.), aucune preuve convaincante n’a pu être présentée pour l’instant.

Les symptômes

Quels sont les symptômes qui doivent vous alerter? Y a-t-il des signes avant-coureurs ? Les tremblements sont-ils systématiques ? En savoir plus sur les symptômes de la maladie de Parkinson.

Le diagnostic

Comment le médecin arrive-t-il à poser un diagnostic ? Quels examens complémentaires sont prescrits pour infirmer ou confirmer le constat ? En savoir sur le diagnostic de la maladie de Parkinson.

Les traitements

Quels sont les traitements disponibles pour la maladie de Parkinson ? Quelles sont les opérations chirurgicales possibles ? Qu’en est-il de l’approche multidisciplinaire ? Où en est la recherche ? En savoir plus sur les traitements de la maladie de Parkinson.

L’évolution de la maladie 

La maladie de Parkinson est une maladie progressive, c'est-à-dire que les symptômes s'aggravent avec le temps. Quelles sont les grandes phases de son évolution ? En savoir plus sur l’évolution de la maladie de Parkinson.

Aide et soutien

Comment accompagner au mieux un malade de Parkinson ? Quelles aides pouvez-vous obtenir ? En savoir plus sur les aides et groupes de soutien.

Les troubles moteurs (dont les tremblements) apparaissent lorsque la sécrétion de dopamine dans le cerveau a déjà diminué de moitié environ. Ils sont souvent précédés, plusieurs années avant le diagnostic officiel, de signes avant-coureurs :

• constipation
• diminution de l’odorat
• état dépressif
• fatigue
• troubles du sommeil

Ces symptômes font toutefois partie des petits et grands maux du troisième âge, ce qui rend difficile un diagnostic précoce.

Le diagnostic repose principalement sur trois symptômes moteurs majeurs (mais les trois symptômes ne doivent pas obligatoirement être présents, voyez "le diagnostic") :

• un ralentissement des mouvements (bradykinésie), souvent accompagné d'une difficulté à initier et effectuer certains mouvements (akinésie) et d'une diminution de l'amplitude d'un mouvement (hypokinésie). Marcher, s'essuyer les pieds, mettre sa veste, écrire une lettre... deviennent problématiques.
• une raideur articulaire et musculaire, qui se caractérise par une tension excessive des muscles et qui peut occassionner des douleurs et de la fatigue.
• des tremblements au repos qui survient lorsque la partie du corps concernée (généralement, la main, le bras ou la jambe) ne participe à aucun mouvement. Le tremblement s’atténue ou cesse lorsque le patient initie un mouvement ou lorsqu’il dort.

Contrairement à ce que l'on croit, les tremblements ne sont pas systématiques et ne sont pas le symptôme le plus handicapant. En effet, dans le premier stade de la maladie, les tremblements ne sont présents que chez 70 à 80 % des patients. Ils sont toutefois le symptôme le plus visible. Certains patients décrivent également des tremblements intérieurs, sans aucune manifestation extérieure.

Ces symptômes sont souvent unilatéraux au début, c’est-à-dire qu’ils n’atteignent qu’un seul côté du corps. S'y ajoute un quatrième, qui découle des trois premiers, l'instabilité posturale (trouble de l'équilibre et de la démarche) : le dos courbé, la tête en avant, le malade garde les bras le long du corps lorsqu'il marche (perte du mouvement de balancier des bras) et les genoux légèrement fléchis. Les membres étant figés, les changements de position s'effectuent de manière saccadée, par à-coups.

Au fur et à mesure de l’avancée de la maladie, toute une série d’autres symptômes non moteurs peuvent se manifester :

• chutes de tension, vertiges
• démence, hallucinations
• perte des expressions faciales
• voix plus rauque et plus faible
• mictions urgentes
• troubles sexuels
• perte d’appétit et difficultés à avaler
• transpiration abondante, peau grasse
• anxiété, perte de motivation

Ces symptômes ont aussi un impact considérable sur la qualité de vie du patient et de ses proches. Ils sont pourtant encore trop souvent gardés sous silence car considérés comme honteux ou insignifiants. Le patient doit être encouragé à les signaler à son médecin afin qu’ils puissent être soignés correctement.

Le diagnostic de la maladie de Parkinson est complexe, particulièrement en début de maladie, car celle-ci se présente de manière totalement différente d’une personne à l’autre. En outre, d’autres maladies présentent des symptômes similaires à ceux de la maladie de Parkinson mais requièrent un traitement différent. C’est ce que l’on appelle les "syndromes parkinsoniens" (maladie à corps de lewy, thromboses vasculaires cérébrales multiples, syndrome parkinsonien induit par les neuroleptiques, etc.).

Le diagnostic peut être effectué par un médecin généraliste mais il est généralement confirmé ensuite par un spécialiste comme un neurologue.
Il n’existe pas encore de marqueurs biologiques ou d’examen d’imagerie médicale (IRM, scanners) qui permettrait de confirmer le diagnostic. Celui-ci est donc "clinique", c’est-à-dire qu’il repose sur la description des symptômes par le malade ou par ses proches et l’examen neurologique par le spécialiste. 

Bon à savoir :

• La présence de deux des trois symptômes moteurs majeurs de la maladie est essentielle pour le diagnostic : la bradykinésie doit obligatoirement être présente accompagnée soit de tremblements au repos, soit de raideur musculaire. 

• Une réponse positive à un traitement par des médicaments dopaminergiques est un critère important qui renforce le diagnostic.

En cas de présentation typique, le diagnostic ne nécessite aucun examen complémentaire. Lorsque les symptômes sont atypiques, le médecin pourra éventuellement prescrire un examen d'imagerie médicale pour confirmer de manière directe la perte dopaminergique ou exclure toute autre affection neurologique.

S’il n’existe pas de traitement curatif ou de traitement qui permette de ralentir l'évolution de la maladie, certains médicaments permettent néanmoins d’atténuer les principaux symptômes en palliant le manque de dopamine.

• La lévodopa ou L-dopa est le traitement le plus employé et le plus efficace. Il s’agit d’une molécule qui se transforme en dopamine dans le cerveau.
  Elle doit être combinée à une autre substance chimique (bensérazide ou carbidopa) afin que sa transformation en dopamine ne commence qu'une fois qu'elle a abouti dans le cerveau (et pas avant).
• Les agonistes de la dopamine imitent, quant à eux, les effets de la dopamine.
  Plusieurs types d'agonistes sont disponibles en Belgique : pramipexole, ropinirole, rotigotine, bromocriptine, apomorphine.
• Les inhibiteurs de la monoamineoxydase B (IMAOB) et inhibiteurs de la catéchol ométhyltransférase (COMT) s’articulent autour de la lévodopa, dont ils essaient d’une manière ou d’une autre de prolonger l’action.
  Inhibiteurs de la MAOB disponibles en Belgique : rasagiline, selegiline, safinamide. Inhibiteurs de la COMT disponibles en Belgique : entacapon et tolcapon 
• Les anticholinergiques (bipéridène, procyclidine, trihexyphénidyle) sont principalement utilisés chez les jeunes patients atteints de tremblements sévères. 

Tous ces médicaments s’accompagnent d'effets secondaires, tels que nausées, baisses de tension, troubles du sommeil, hallucinations… Généralement, on commence le traitement lorsque les symptômes nuisent aux activités de la vie quotidienne et, au début, les médecins s'efforcent de prescrire la dose la plus faible possible d'un ou de plusieurs médicaments, en fonction de l'âge, des maux et de l'anamnèse du patient.

Ces médicaments vont aider le patient à maintenir une qualité de vie pendant une certaine période (parfois des années), ce que l'on appelle "la lune de miel". Mais la maladie étant progressive, il va devenir au fil du temps de plus en plus difficile de contrôler les symptômes. Le patient va alterner des phases de blocage durant lesquelles il ne peut plus marcher avec des phases de mouvements désordonnés incontrôlés. Un réajustement de la prise en charge sera alors nécessaire (autre dosage, autre médicament), avec en contrepartie bien souvent davantage d'effets secondaires. Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, d'autres réajustements seront opérés, afin que le patient reste autonome le plus longtemps possible. 

En outre, des médicaments supplémentaires sont parfois prescrits pour soulager les symptômes non moteurs. 

Vous trouverez dans notre base de données médicaments notre évaluation de l'efficacité et de la sécurité de ces différents médicaments ainsi que leurs notices d'utilisation.

Vers notre base de données médicaments

Pour les formes graves de parkinsonisme, trois traitements peuvent permettre, dans certains cas bien précis, de gagner quelques « bonnes » années de vie.

• La pompe à apomorphine
  C'est l'option la moins invasive. Portée autour du cou ou en ceinture abdominale, cette pompe est reliée par un fin tube à une aiguille souscutanée mise en place dans le ventre, le haut du bras ou le haut de la cuisse. Elle délivre en continu de l'apomorphine au patient. La molécule parvient ainsi au cerveau en moins de dix minutes, ce qui permet au patient de retrouver rapidement une relative maîtrise de ses mouvements.
• La pompe à duodopa
  Elle délivre en continu du gel de lévodopa et carbidopa directement dans l’intestin grêle du patient, ce qui permet de maintenir une dose plus constante de lévodopa dans le sang. Par le biais d’une petite incision dans le ventre, une sonde intestinale est mise en place et reliée à une pompe portable que le patient garde toujours sur lui. Cette technique est toutefois réservée aux patients qui ne répondent plus aux traitements classiques et elle peut s'accompagner de lourds effets secondaires.
• La stimulation cérébrale profonde (Deep Brain Stimulation)
  Elle consiste en l’implantation d’électrodes dans des parties spécifiques du cerveau. Un peu à la manière d’un stimulateur cardiaque, ces électrodes envoient des impulsions électriques qui permettent de réduire les symptômes moteurs les plus invalidants. Les électrodes sont reliées, via des fils passant sous le cuir chevelu et le long du cou, à une « batterie » implantée sous la peau dans la région de la clavicule. Il s’agit d’une technique chirurgicale lourde, dont l’accès est limité (des critères stricts doivent être respectés) et dont les effets secondaires ou les éventuelles complications sont loin d’être négligeables. 

L'approche multidisciplinaire permet la mise en place d'un programme de revalidation sur mesure pour le patient, englobant tant ses symptômes moteurs que non moteurs. Outre l'approche médicamenteuse et/ou les techniques par pompe ou chirurgicales (pour lesquelles les médecins et les infirmières sont en première ligne), d'autres thérapies peuvent en effet améliorer la qualité de vie du patient atteint de la maladie de Parkinson.

• Le kinésithérapeute va s’efforcer, dans un premier temps, de prévenir la détérioration des capacités motrices (natation, gymnastique, exercices de posture, etc.). A un stade plus avancé, il pourra soulager les douleurs musculaires et articulaires.
• L’ergothérapeute aidera notamment le patient à réaménager son lieu de vie pour lui permettre de rester plus longtemps autonome et réduire le risque de chutes.
• L’orthophoniste travaillera sur les troubles de l’élocution et de déglutition. Au fil de l’évolution de la maladie, le patient éprouve en effet de plus en plus de difficultés à parler et à articuler. Des troubles de la mémoire et de la concentration viennent ralentir son discours et lui faire peu à peu "décrocher" de la conversation.
• Une bonne nutrition est également essentielle au bien-être des malades, en privilégiant une alimentation riche en calcium et vitamine D pour prévenir l’ostéoporose (étant donné le risque élevé de chute) et en fibres pour prévenir la constipation.
• Un soutien psychologique est aussi le bienvenu.
  
  

Plus de deux cents ans après la première description de la maladie par le médecin anglais James Parkinson, la recherche continue d'avancer à petits pas, tel un malade de Parkinson. Toutes sortes de traitements sont, en effet, en phase d'essais cliniques.

Les chercheurs s'intéressent entre autres à l'alpha-synucléine (une protéine du cerveau qui s'agrège anormalement chez les Parkinsoniens) et au taux de fer trop élevé dans le cerveau des Parkinsoniens et qui pourrait être à l'origine de la dégénérescence des cellules. La recherche s'efforce également d'identifier de façon précoce des biomarqueurs propres à la maladie de Parkinson grâce à diverses technologies. En effet, plus le diagnostic est établi rapidement, plus la prise en charge peut être rapide et personnalisée.

Le rythme d'évolution varie d'une personne à l'autre mais suit toutefois un processus bien défini, avec des paliers successifs.

Plusieurs méthodes ont été développées pour décrire la sévérité de la maladie de Parkinson. L’échelle Hoehn & Yahr (version modifiée) est l'une des plus utilisées :

• Stade 0 = pas de signe de la maladie
• Stade 1 = maladie unilatérale (d’un seul côté)
• Stade 1.5 = maladie unilatérale, plus atteinte axiale (muscles du tronc)
• Stade 2 = maladie bilatérale sans trouble de l’équilibre
• Stade 2.5 = maladie bilatérale légère avec rétablissement lors du test de la poussée (le patient se tient debout, les jambes serrées et les yeux fermés. Le médecin va effectuer un mouvement de poussée de l'avant vers l'arrière)
• Stade 3 = maladie bilatérale légère à modérée, une certaine instabilité posturale, physiquement autonome
• Stade 4 = handicap sévère, toujours capable de marcher ou de se tenir debout, sans aide
• Stade 5 = malade en chaise roulante ou alité sauf s’il est aidé
  
  

Vivre avec la maladie de Parkinson relève du combat permanent pour le malade comme pour ses proches et, l’un comme l’autre ont besoin d’être soutenus dans l’épreuve. Des groupes d’entraide, implantés un peu partout en Belgique, permettent de briser l’isolement et de partager les expériences.

Plus d'informations sur les sites web des Associations Parkinson belges et européenne :

• www.parkinsonasbl.be

• www.onbougeavecparkinson.be

• www.parkinsonliga.be

• The European Parkinson's Disease Association